Een pandemie van de slaapziekte

De slaapziekte (encephalitis lethargica) is een zeldzame ziekte. Alleen in de periode tussen 1916 en 1927 gebeurde er iets merkwaardigs. Er brak een pandemie (een wereldwijd verspreide epidemie) van deze ziekte uit. In deze periode werden bijna vijf miljoen mensen besmet met deze slaapziekte. Een derde hiervan kwam om het leven. Het is nog steeds niet duidelijk wat de pandemie veroorzaakte. In 1927 kwam de pandemie tot stilstand. Ook de reden hiervan is onbekend.

• De pandemie in Nederland
• Wat is de slaapziekte?
• Chronische gevallen van de slaapziekte
• De ziekte bij kinderen
• Awakenings
• Basale ganglia

De pandemie in Nederland

In Nederland zijn in de periode 1816-1927 naar schatting een half miljoen mensen besmet geraakt met de slaapziekte. Er ontstonden in die periode ook chronische varianten van deze ziekte. Wie de ziekte had doorgemaakt herstelde nooit helemaal. De restverschijnselen varieerden van vermoeidheid met neurologische problemen tot comateuze toestand.

Wat is de slaapziekte?

Tijdens de slaapziekte is er sprake van een auto-immuunreactie tegen de basale ganglia. Het begint met verhoging, hoofdpijn en algemeen onwel bevinden. De patiënt wordt steeds vermoeider en valt in een diepe slaap. Uit deze slaap kan hij of zij wel gewekt worden, maar zodra er geen stimulans meer aanwezig is valt de patiënt terug in slaap. Deze toestand verslechtert en na één tot twee weken raakt de patiënt in coma. Meestal sterft de patiënt dan. In sommige gevallen treedt spontaan herstel op.

Deze encephalitis lethargica is overigens wat anders dan de Afrikaanse slaapziekte of narcolepsie (een slaap-waakstoornis).

Chronische gevallen van de slaapziekte

De chronische gevallen van de slaapziekte worden ook wel eens zombies genoemd vanwege hun gedrag. Ze zijn bij bewustzijn, maar praten niet, vertonen geen initiatief, geen of trage reacties en zitten meestal een hele dag onbeweeglijk in een stoel. Vaak is er sprake van een vorm van catatonie waarbij de cliënt bevroren lijkt in een bepaalde houding. Het lijkt erop dat deze patiënten hallucineren. Er is ook een roman ‘The Neuropathology of Zombies’ geschreven door Peter Cummings (ISBN 9781937272050) over deze chronische gevallen van de slaapziekte. Er wordt beweerd dat een soortgelijke epidemie in de zeventiende eeuw de inspiratiebron is geweest voor het schrijven van het sprookje Doornroosje.

De ziekte bij kinderen

Bij kinderen reageerden de nog niet volledig ontwikkelde hersenen het sterkst op de infectie. Ze werden soms extreem gewelddadig. Deze gewelddadigheid was in sommige gevallen tegen de omgeving gericht, maar soms ook tegen zichzelf. Het gruwelijkste beschreven geval van een kind met encephalitis lethargica is dat van Rosie in New York. Een meisje dat haar eigen ogen uitstak.

Awakenings

De film Awakenings is gebaseerd op het gelijknamige boek van neuroloog Oliver Sacks. Neuroloog Oliver Sacks behandelde patiënten die tijdens de pandemie besmet waren met encephalitis lethargica en hierdoor in coma waren geraakt. Hij gebruikte hiervoor het medicijn L-DOPA. Dit leek in het begin goede resultaten te geven. Patiënten die het middel kregen toegediend ontwaakten uit hun coma. Alleen had het middel ernstige bijwerkingen en was het effect slechts tijdelijk. Eén voor één vervielen de patiënten na verloop van tijd weer terug in hun comateuze toestand. Hernieuwde behandelingen bij deze patiënten hadden geen effect meer. De laatste overlevende van deze pandemie overleed in 2002 en had de laatste zestig jaar van zijn leven in ziekenhuizen doorgebracht.

Basale ganglia

Er wordt vermoed dat de basale ganglia wordt aangetast bij encephalitis lethargica. De basale ganglia is betrokken bij het controleren van de motoriek en bij motivatie, gewoontevorming en beloning.